Πνευμονική Ίνωση

Ο πλήρης σύγχρονος οδηγός για ασθενείς και οικογένειες

Από τη διάγνωση έως τις θεραπείες του σήμερα και του αύριο

μερος Γ

• Κεφάλαιο 5 Διάγνωση των ινοποιών διάμεσων πνευμονοπαθειών

• Κεφάλαιο 6 Παρακολούθηση

---

«Η σπουδαιότερη τέχνη του ιατρού είναι η παρατήρηση.»

— René Théophile Hyacinthe Laennec

---

---

ΚΕΦΑΛΑΙΟ 5

Διάγνωση των ινοποιών διάμεσων πνευμονοπαθειών

Η διάγνωση μιας ινοποιού διάμεσης πνευμονοπάθειας δεν βασίζεται ποτέ σε μία μόνο εξέταση.

Απαιτεί τη συνδυασμένη αξιολόγηση του ιστορικού, της κλινικής εξέτασης, των λειτουργικών δοκιμασιών του αναπνευστικού, της αξονικής τομογραφίας υψηλής ευκρίνειας (HRCT), των εργαστηριακών εξετάσεων και, όταν χρειάζεται, της βρογχοσκόπησης ή της ιστολογικής εξέτασης.

Η σωστή διάγνωση είναι ιδιαίτερα σημαντική, γιατί διαφορετικές παθήσεις μπορεί να παρουσιάζουν παρόμοια εικόνα αλλά να απαιτούν διαφορετική θεραπευτική αντιμετώπιση.

---

Πότε πρέπει να υπάρχει υποψία;

Η πιθανότητα μιας ινοποιού διάμεσης πνευμονοπάθειας αυξάνεται όταν υπάρχουν:

• δύσπνοια στην προσπάθεια,

• επίμονος ξηρός βήχας,

• τελοεισπνευστικοί τρίζοντες ("ήχος Velcro") κατά την ακρόαση,

• πληκτροδακτυλία (σε ορισμένους ασθενείς).

Τα συμπτώματα αυτά δεν είναι ειδικά και μπορεί να εμφανιστούν και σε άλλες παθήσεις.

---

Το ιστορικό είναι εξίσου σημαντικό

Ο ιατρός θα αναζητήσει πληροφορίες σχετικά με:

• κάπνισμα,

• επαγγελματικές ή περιβαλλοντικές εκθέσεις,

• επαφή με πτηνά ή μούχλα,

• λήψη φαρμάκων,

• ακτινοθεραπεία,

• αυτοάνοσα νοσήματα,

• συμπτώματα γαστροοισοφαγικής παλινδρόμησης (ΓΟΠ),

• οικογενειακό ιστορικό πνευμονικής ίνωσης.

Ένα σωστά ληφθέν ιστορικό συχνά οδηγεί στη σωστή διάγνωση.

---

Κλινική εξέταση

Η φυσική εξέταση μπορεί να αποκαλύψει:

• τελοεισπνευστικούς τρίζοντες ("ήχος Velcro"),

• πληκτροδακτυλία,

• σημεία αυτοάνοσου νοσήματος,

• σημεία πνευμονικής υπέρτασης ή δεξιάς καρδιακής ανεπάρκειας.

---

Εργαστηριακός έλεγχος

Ανάλογα με την κλινική υποψία μπορεί να ζητηθούν:

• ανοσολογικός έλεγχος με αυτοαντισώματα,

• γενική εξέταση αίματος,

• βιοχημικός έλεγχος,

• και άλλες εξειδικευμένες εξετάσεις.

Σκοπός τους είναι κυρίως η αναζήτηση υποκείμενου αυτοάνοσου νοσήματος.

---

Λειτουργικός έλεγχος του αναπνευστικού

Η αξιολόγηση περιλαμβάνει συνήθως:

• Σπιρομέτρηση

• Μέτρηση της διαχυτικής ικανότητας των πνευμόνων (DLCO)

• Οξυμετρία ηρεμίας

• Δοκιμασία βάδισης 6 λεπτών (6MWT)

• Αέρια αρτηριακού αίματος, όταν υπάρχουν ενδείξεις.

Οι εξετάσεις αυτές εκτιμούν τη βαρύτητα της νόσου και αποτελούν σημείο αναφοράς για τη μελλοντική παρακολούθηση.

---

HRCT: η σημαντικότερη απεικονιστική εξέταση

Η αξονική τομογραφία υψηλής ευκρίνειας (HRCT) αποτελεί τη σημαντικότερη εξέταση για τη διάγνωση των διάμεσων πνευμονοπαθειών.

Η HRCT μπορεί να αναδείξει:

• την κατανομή των αλλοιώσεων,

• την έκταση της νόσου,

• ποικίλα απεικονιστικά πρότυπα,

• και ευρήματα που κατευθύνουν προς συγκεκριμένες διαγνώσεις.

Η ερμηνεία της πρέπει να γίνεται από ακτινολόγο με εμπειρία στις διάμεσες πνευμονοπάθειες.

---

Βρογχοσκόπηση και BAL

Η βρογχοσκόπηση με βρογχοκυψελιδική έκπλυση (Bronchoalveolar Lavage – BAL) δεν απαιτείται σε όλους τους ασθενείς.

Σε επιλεγμένες περιπτώσεις μπορεί να βοηθήσει:

• στη διαφορική διάγνωση,

• στη διάγνωση της πνευμονίτιδας από υπερευαισθησία,

• στον αποκλεισμό λοιμώξεων,

• και άλλων σπανιότερων διάμεσων πνευμονοπαθειών.

---

Χρειάζεται πάντα βιοψία;

Όχι.

Σε πολλές περιπτώσεις η διάγνωση μπορεί να τεθεί από το ιστορικό, την κλινική εικόνα και την HRCT.

Όταν τα ευρήματα δεν είναι σαφή, μπορεί να χρειαστεί:

• διαβρογχική κρυοβιοψία πνεύμονα,

• ή, σπανιότερα, χειρουργική βιοψία πνεύμονα.

Η απόφαση λαμβάνεται εξατομικευμένα.

---

Η σημασία της διεπιστημονικής ομάδας (MDT)

Η τελική διάγνωση γίνεται ιδανικά από διεπιστημονική ομάδα (Multidisciplinary Team – MDT), στην οποία συμμετέχουν:

• πνευμονολόγος,

• ακτινολόγος,

• παθολογοανατόμος (όταν απαιτείται),

• ρευματολόγος,

• και άλλες ειδικότητες όταν χρειάζεται.

Η MDT αποτελεί σήμερα το διεθνές πρότυπο για τη διάγνωση των διάμεσων πνευμονοπαθειών.

---

Διάμεσες αλλοιώσεις στην αξονική τομογραφία (Interstitial Lung Abnormalities – ILA)

Οι διάμεσες αλλοιώσεις στην αξονική τομογραφία (ILA) αποτελούν τυχαία ευρήματα στην HRCT ατόμων χωρίς γνωστή διάμεση πνευμονοπάθεια.

Δεν αποτελούν διάγνωση από μόνες τους.

Οι περισσότερες παραμένουν σταθερές, ενώ ένα μικρό ποσοστό μπορεί να εξελιχθεί σε εγκατεστημένη διάμεση πνευμονοπάθεια.

Για τον λόγο αυτό απαιτείται αξιολόγηση από εξειδικευμένο πνευμονολόγο και, όταν χρειάζεται, κατάλληλη παρακολούθηση.

---

Τι πρέπει να θυμάστε

✔ Η διάγνωση δεν βασίζεται ποτέ σε μία μόνο εξέταση.

✔ Το ιστορικό, η κλινική εξέταση και η HRCT αποτελούν τη βάση της διάγνωσης.

✔ Η μέτρηση της διαχυτικής ικανότητας (DLCO) είναι ιδιαίτερα σημαντική.

✔ Η βρογχοσκόπηση και η βιοψία πραγματοποιούνται μόνο όταν είναι απαραίτητες.

✔ Τα ILA αποτελούν ακτινολογικό εύρημα και όχι διάγνωση.

Σχήμα 5α

Αλγόριθμος διάγνωσης των ινοποιών διάμεσων πνευμονοπαθειών

(Πρωτότυπο σχήμα: © 2026 Γαβριήλ Ισαακίδης)

---

Σχήμα 5Β απεικονιστικά πρότυπα στην HRCT

---

Βιβλιογραφία

1. Raghu G, et al. ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guidelines.

2. ATS/ERS/JRS/ALAT Guideline for Progressive Pulmonary Fibrosis.

3. Fleischner Society Position Paper.

4. ERS Monograph – Interstitial Lung Diseases.

---

ΚΕΦΑΛΑΙΟ 6

Παρακολούθηση των ασθενών με ινοποιές διάμεσες πνευμονοπάθειες

Η διάγνωση αποτελεί μόνο την αρχή.

Οι περισσότερες ινοποιές διάμεσες πνευμονοπάθειες είναι χρόνιες νόσοι και απαιτούν τακτική παρακολούθηση, ώστε να εκτιμάται η πορεία τους, η αποτελεσματικότητα της θεραπείας και η έγκαιρη αναγνώριση πιθανής επιδείνωσης.

Η συστηματική παρακολούθηση επιτρέπει την έγκαιρη λήψη θεραπευτικών αποφάσεων και συμβάλλει στη διατήρηση της καλύτερης δυνατής ποιότητας ζωής.

Πόσο συχνά πρέπει να παρακολουθείται ο ασθενής;

Η συχνότητα της παρακολούθησης εξατομικεύεται.

Συνήθως συνιστάται επανεκτίμηση κάθε 3–6 μήνες, ενώ σε σταθερούς ασθενείς μπορεί να απαιτούνται μεγαλύτερα χρονικά διαστήματα.

Σε περίπτωση επιδείνωσης των συμπτωμάτων, η επανεκτίμηση πρέπει να γίνεται νωρίτερα.

---

Τι αξιολογείται σε κάθε επίσκεψη;

Σε κάθε επανεξέταση αξιολογούνται:

• η δύσπνοια,

• ο βήχας,

• η καθημερινή λειτουργικότητα,

• η ανοχή στην άσκηση,

• η ανάγκη για οξυγόνο,

• τυχόν ανεπιθύμητες ενέργειες της θεραπείας,

• και η ποιότητα ζωής.

---

Λειτουργικές δοκιμασίες

Η παρακολούθηση περιλαμβάνει συνήθως:

• Σπιρομέτρηση (ιδιαίτερα FVC),

• μέτρηση της διαχυτικής ικανότητας των πνευμόνων (DLCO),

• οξυμετρία ηρεμίας,

• δοκιμασία βάδισης 6 λεπτών (6MWT),

• αέρια αρτηριακού αίματος, όταν ενδείκνυνται.

Η σύγκριση των αποτελεσμάτων με προηγούμενες μετρήσεις είναι συχνά πιο σημαντική

από μία μεμονωμένη τιμή.

---

Πότε επαναλαμβάνεται η HRCT;

Η αξονική τομογραφία υψηλής ευκρίνειας (HRCT) δεν χρειάζεται να επαναλαμβάνεται σε κάθε επίσκεψη.

Πραγματοποιείται όταν:

• υπάρχουν νέα ή επιδεινούμενα συμπτώματα,

• υπάρχει σημαντική μεταβολή των λειτουργικών δοκιμασιών,

• υπάρχει υποψία επιπλοκής,

• ή όταν απαιτείται επανεκτίμηση της θεραπευτικής στρατηγικής.

---

Πότε θεωρούμε ότι η νόσος εξελίσσεται;

Η προοδευτική εξέλιξη μπορεί να εκδηλωθεί με έναν ή περισσότερους από τους παρακάτω τρόπους:

• επιδείνωση της δύσπνοιας,

• μείωση της FVC,

• μείωση της DLCO,

• επιδείνωση των ευρημάτων στην HRCT,

• μείωση της απόστασης στη δοκιμασία βάδισης,

• αυξημένες ανάγκες σε οξυγόνο.

Η αξιολόγηση γίνεται πάντοτε συνολικά και όχι με βάση μία μόνο παράμετρο.

---

Πότε αλλάζει η θεραπεία;

Η θεραπευτική στρατηγική επανεκτιμάται όταν:

• η νόσος εξελίσσεται παρά τη θεραπεία,

• εμφανίζονται ανεπιθύμητες ενέργειες,

• αλλάζει η διάγνωση,

• ή προκύπτουν νέες θεραπευτικές επιλογές.

Η απόφαση λαμβάνεται από τον θεράποντα πνευμονολόγο, συχνά σε συνεργασία με διεπιστημονική ομάδα.

---

Ο ρόλος του ασθενούς

Η επιτυχής παρακολούθηση βασίζεται και στη συνεργασία του ασθενούς.

Είναι σημαντικό να αναφέρει έγκαιρα:

• νέα ή επιδεινούμενα συμπτώματα,

• μείωση της αντοχής στην άσκηση,

• ανεπιθύμητες ενέργειες των φαρμάκων,

• ή οποιαδήποτε αλλαγή στην καθημερινότητά του.

---

Τι πρέπει να θυμάστε

✔ Η παρακολούθηση είναι εξίσου σημαντική με τη διάγνωση.

✔ Η σύγκριση των εξετάσεων με προηγούμενες μετρήσεις έχει ιδιαίτερη αξία.

✔ Η HRCT δεν χρειάζεται να επαναλαμβάνεται σε κάθε επίσκεψη.

✔ Η θεραπεία μπορεί να τροποποιηθεί όταν η νόσος εξελίσσεται ή όταν εμφανίζονται ανεπιθύμητες ενέργειες.

✔ Η ενεργός συμμετοχή του ασθενούς αποτελεί βασικό στοιχείο της μακροχρόνιας φροντίδας.

---

Σχήμα 6

Παρακολούθηση ασθενούς με ινοποιό διάμεση πνευμονοπάθεια

(Πρωτότυπο σχήμα: © 2026 Γαβριήλ Ισαακίδης)

Ενδεικτικά κριτήρια προοδευτικής εξέλιξης σύμφωνα με τις ισχύουσες διεθνείς κατευθυντήριες οδηγίες (ATS/ERS/JRS/ALAT):

• Επιδείνωση των αναπνευστικών συμπτωμάτων.

• Απόλυτη πτώση της FVC ≥5% της προβλεπόμενης τιμής.

• Απόλυτη πτώση της DLCO ≥10% της προβλεπόμενης τιμής.

• Ακτινολογική επιδείνωση της ίνωσης στην HRCT.

Η αξιολόγηση γίνεται συνολικά και όχι με βάση μία μόνο παράμετρο.

Βιβλιογραφία

1. Raghu G, Remy-Jardin M, Richeldi L, et al. Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults: ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2022.

2. Cottin V, et al. Progressive pulmonary fibrosis: an expert group consensus statement. Eur Respir J. 2023.

3. Fleischner Society Position Paper για τις διάμεσες πνευμονοπάθειες και την HRCT.

4. ERS Monograph – Interstitial Lung Diseases.

5. Raghu G, et al. Official ATS/ERS/JRS/ALAT Statement: Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Evidence-based Guidelines for Diagnosis and Management. Monitoring of disease progression.

Copyright © 2026 Γαβριήλ Ισαακίδης. Όλα τα δικαιώματα διατηρούνται.